Амилоидоз - системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д.); 3) идиопатический; 4) старческий амилоидоз
Поиск по сайту
Навигация портала
- » Главная портала
- » Новости
- » Экология, климат и наука
- » Технические новинки
- » Медицинский справочник
- » Ваше здоровье
- » Ленты новостей iPULSAR
Медицинский справочник
-З- | -И- | -К- | -Л- | -М- | -Н- | -О-
-П- | -Р- | -С- | -Т- | -У- | -Ф- | -Х-
-Ц- | -Ч- | -Ш- | -Щ- | -Э- | -Ю- | -Я-
Медицинская энциклопедия
Информация
Облако тегов
Наука и экология
|
Аналитическое мышление уменьшает религиозные убеждения Аналитическое мышление может нивелировать религиозные ... Свекла спасает от "плохих жиров" При употреблении жирного в желудке происходит процесс ... Транс-жиры вызывают раздражительность и агрессию Употребление в пищу транс-жиров, содержащихся во многих ... Пестициды и инсектициды снижают уровень интеллекта В ходе одной долгосрочной работы учёные изучали влияние ... Асоциальное и антисоциальное поведение Справедливо считается, что социальная установка — ... Континенты океанического мусора увеличились в 100 раз Количество частиц пластика, плавающих в северо-восточной ... Всего за 40 лет биоресурсы Земли сократились на треть Биологические ресурсы на Земле сократились на 28% с 1970 по ... Паразит речной рыбы способен вызывать рак печени Паразит речной рыбы описторх, носителями которого в России ... Покраска крыш и тротуаров может компенсировать выбросы CO2 Профессор Хашем Акбари провел расчеты и выяснил, что ... Аномальная жара в Европе Необычно теплая погода установилась сразу в нескольких ... |
Медицинская энциклопедия » Органов пищеваренияМедицинская энциклопедия » Детские и генетические
Медицинская энциклопедия » Детские и генетические
Эндокринные и обменные, Детские и генетические
Почек и мочевых путей, Детские и генетические
Онко- и гематологические, Детские и генетические
Атаксия телеангиэктатическая
Атаксия телеангиэктатическая (синдром Луи-Бар), Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Патогенез до конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом.
Болезнь Гоше
Болезнь Гоше относится к сфинголипидозам - болезням накопления липидов; обусловлена дефектом гена, ответственного за синтез лизосомального гидролитического фермента бета-глюкоцереброзидазы (бета-гликозидазы). Дефект и дефицит этого фермента ведут к нарушению утилизации липидов - глюкоцереброзидов и накоплению их в макрофагах преимущественно костного мозга, селезенки, печени. Выделяют три типа болезни Гоше.
Врожденные нарушения половой дифференцировки
Врожденные нарушения половой дифференцировки - заболевания, обусловленные хромосомными нарушениями. Половая принадлежность гонады определяется генетически и зависит от сочетания поповых хромосом; две Х-хромосомы определяют женский, а сочетание Х- и Y-хромосом - мужской пол. Для нормальной функции половых желез необходим не только набор хромосом XX и XY, ной полный набор генов. Нарушения в наборе хромосом, возникшие при нерасхождении половых хромосом, потеря одной хромосомы либо изменения структуры хромосом приводят к заболеваниям, характеризующимся нарушением половой дифференцировки.
Наследственный нефрит
Наследственный нефрит. Этиология, патогенез не изучены. Предполагается, что заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта наследственного нефрита - синдром Альпорта и гематурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом.
Нейтропении наследственные
Нейтропении наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.
Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение).
